37岁的刘教师（假名），于半月前无显然诱因呈现右肩关节痛苦伴行动受限，重要之内收及内旋行动受限显然，无夜晚痛。病院行MRI平扫审查提醒：右肩胛骨关节盂及颈骨质毁坏并软机关肿块包绕，思考肿瘤性病变。为进一步清除骨转变性病变，行浑身PET/CT审查。
审查完毕后，PET/CT提醒右肩胛骨外角单发溶骨性骨质毁坏，糖代谢增高，思考嗜酸性肉芽肿与恶性肿瘤识别，请连接病理学审查。
患者末了活检病理诊断：嗜酸性肉芽肿，与PET/CT诊断事实根底相符。
甚么是嗜酸性肉芽肿？
嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞机关细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）的一种病发形状。朗格汉斯细胞机关细胞增生症是一组活化的树突状细胞及巨噬细胞克隆性增殖错乱性疾病，其病因及病发机制尚未明白。该病较罕见于1~4岁童子，成人罕见。LCH可累及任何机关器官，展现为能自行缓和的简单骨伤害到致死性的多系统受累，多系统LCH依照是不是累及危险机关器官（如血液系统、脾脏、肝脏及重心神经系统等）分为低危险型及高危险型。不同表率LCH患者的诊疗计划及预后不同。单系统LCH呈自限性，可自愈。多系统LCH需化疗，复发率较高，预后较差。嗜酸性肉芽肿指单发的骨LCH，预后佳。
影象学审查及展现
LCH影象审查重要囊括X线、CT、MRI及PET/CT。LCH产生在不同部位时，具备不同的影象景象。
颅骨：骨质毁坏展现为穿凿样表面，看来“钮扣样”死骨、毁坏外板造成软机关肿块，累及颅骨表里板展现为“斜面征”或“双边征”。
长骨：重要累及主干及干骺端，骨骺受累罕见，展现为溶骨性骨质毁坏，形态欠法则，界限朦胧，边际可有轻度强硬，可伴葱皮样骨膜响应；MRI坚固审查展现为“袖套征”。
脊柱：可累及单个或多个椎体受累，呈扁平椎椎空隙平常，修理期椎体密度可增高。
LCH影象审查不一致景象：X线平片展现侵蚀性较强，似恶性肿瘤，而MRI展现似炎症。影象审查景象与临床展现不一致时需思考此疾病。
PET/CT：是代谢与剖解影象相连接的多模态成像审查法子，病灶代谢变动与疾病形态变动的趋向一致，可响应疾病的行动性，在显示病灶代谢景况的同时，还可供应剖解音信，其它，PET/CT关于LCH疾病分型、决断病变行动度、监测初期诊疗事实等具备必定运用价钱。
重要识别诊断
新版骨肿瘤及软机关肿瘤分类将LCH归入中央性分类中，展现其具备必定个别侵蚀性举动，需求与恶性肿瘤（如骨髓瘤及溶骨性骨转变瘤）、脊柱结核等施行识别诊断。
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*本文由广州全景医学影象诊断重心张水花大夫供应
全景广州重心大夫栏
张水花
医学博士、主治医生
?结业于暨南大学影象医学与核医学专科，曾就任于广州中病院影象科，熟习各系统罕见病的影象诊断，对重心神经系统及骨关节系统疑问病有必定的探索。
?学术就事：广东省衰弱办理学会（社会调理机构原料评价与原料把持办理专科）委员会委员。
?在国际期刊上发布多篇SCI论文。
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