脊柱结核

首页 » 常识 » 预防 » 孩子生长痛当心是骨肉瘤作祟
TUhjnbcbe - 2025/6/22 9:27:00

骨肉瘤是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤,骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。早期误诊、漏诊率较高,肿瘤恶性程度高,有相当一部分患者预后较差,早期诊断、规范治疗才是提高疗效的关键。

预后:在医学上,“预后”是指根据经验预测的疾病发展情况。

骨肉瘤发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延至骨膜下时,骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨,骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处,新生骨呈三角形。由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成,是起源于成骨性间叶组织以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的最常见的原发性恶性骨肿瘤。

骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。

骨肉瘤

该瘤恶性程度甚高,预后极差,可于数月内通过血液出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%,但是近年来由于早期诊断和化疗迅速地发展,骨肉瘤的5年存活率提高了50%以上。发生在股骨下端及胫骨上端干酯端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、骼骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄∶可发生在任何年龄,但大多在10~27岁,男性较多。

肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。

一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小、形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

骨骺:骨干的端又名骺,较膨大并具有光滑的关节面,关节面由关节软骨覆盖。

疾病危害

骨肉瘤同其他恶性肿瘤一样,是一种严重影响身体健康的疾病。与其他肿瘤不同,骨肉瘤好发于青少年。它是最常见的恶性、原发性骨肿瘤,其恶性程度高、发展迅速,如未经正规治疗,半年至一年内肿瘤就会发生肺转移,导致患者死亡。

骨肉瘤主要发病部位在下肢,尤其是膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。然而,青少年平常活动多,难免有个磕磕碰碰,因此肿瘤引起的疼痛容易被误以为是正常的生长痛或是扭伤。其实,青少年骨肉瘤有自身特点,尽早发现可避免错失治疗时机。

对于青少年来说,骨肉瘤最大的发病特点之一就是发病突然,开始表现为关节周围间歇性疼痛、酸痛、钝痛,服止疼药有效。随着病情加重,疼痛剧烈难忍且持续时间延长,用止疼药无效,而且疼痛会向其他部位放射,在夜间尤为严重。关节活动受限∶运动时关节疼痛加重,根本不能触摸或扳动发病的关节。

病理变化

软组织骨肉瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周更重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。

病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

骨肉瘤的病理可分为四型∶第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

临床表现

疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性骨肉瘤大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可能有病理骨折。全身机能逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

X线片表现∶骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。

临床上对青少年近膝关节的骨端疼痛、肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时做活体组织检查。应注意与下述病变鉴别∶骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。

症状体征

胫骨上端骨肉瘤(混合型)在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,呈日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。

诊断检查

除根据临床表现外,主要靠X线、CT作出初步诊断,最后要依靠病理活检才能确定。据文献报告,骨肉瘤的5年生存率为30%-50%。

1.多发于15-25岁青少年,好发于四肢长管骨干腄端。膝关节上下部位最常见。

2.主要症状是局部疼痛,初为间歇性隐痛,迅速转为持续性剧痛,夜间尤甚。

3.局部皮温高,静脉怒张,肿块生长迅速,压痛,可能出现震颤和血管杂音,可能有病理性骨折,关节功能障碍。

4.全身毒性反应,食欲不振,体重减轻,最后衰竭,出现恶液质。

5.贫血,白细胞增高,血沉快,碱性磷酸酶增高。

6.X线摄片之特征。

7.病理检查可明确诊断。

骨肉瘤并发症

骨肉瘤术后并发症主要是关节活动障碍,但是通过术后早期的康复训练,患者的肢体功能是可以满足日常生活需求的。即使术后发生严重粘连,也可以通过再次手术松解瘢痕来达到恢复患肢功能的目的。

另外骨肉瘤的治疗过程是有风险的,包括放、化疗风险,手术风险等等。放、化疗通常出现机体免疫力下降,恶心呕吐等不良反应,严重时甚至可以出现生命危险。手术中可能导致癌细胞的种植性转移等等。

治疗方案

以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除,特别要强调器官切除的概念,以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。

但是只要及早诊断,术前仔细分型,细心手术加上术前和术后的化疗,则预后大为改观。近年来,骨肉瘤五年治愈率有明显提高。

治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外,截肢前要作活体组织检查,以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段∶

①活检前~GY共5~6天,最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给~r。

②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤(MTX)、甲酰四氨叶酸(citrovorumfactorrescue)、阿霉素、争光霉素(bleomycin)、更生霉素(Dactinomycin)作为复合剂应用。

免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但效果尚未肯定。

治疗措施

诊断明确后,应尽早作治疗,截肢和保肢的治疗效果差不多,一般是先化疗然后手术,然后继续化疗巩固,一般治疗时间为2年,化疗是按时间,一次几天,过后修养一段时间,然后继续化疗,有时间段的。

1
查看完整版本: 孩子生长痛当心是骨肉瘤作祟