颅颈畸形患者诊疗的必然选择
（脊柱）神经外科
颅颈交界区畸形是指发生在颅颈交界区的先天性骨性畸形，可同时累及神经结构。由于先天性的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化，颅颈交界区畸形患者多出现寰、枢椎脱位，而导致延髓和上颈髓的受压，患者多表现为四肢运动、感觉功能受损等症状。
目前，于颅颈交界区畸形患者的诊断和治疗有着不同选择，分享两个病例，希望能对相关疾病患者朋友有所诊疗选择有所帮助。
病情简介病例一
患者，女，30岁。主诉：四肢麻木、行走不稳2年，加重6月。
查体：四肢肌张力增高，腱反射亢进，双上肢霍夫曼(+)，双下肢病理征(+)，膑阵挛、踝阵挛可引出。
病例二
患者男性，64岁。主诉：肢体麻木1年，加重伴行走障碍1月。
查体：四肢张力增高，右上肢近端肌力5-级，双上肢远端肌力4级，双下肢肌力4级，左侧颈5平面以下浅感觉较对侧减弱，双侧Hoffmann氏征（+），双下肢腱反射亢进，双侧踝阵挛，双侧巴氏征（+）
术前影像资料病例一病例二诊断病例一
1、颅颈畸形；
2、寰枢椎半脱位
病例二
1、颅颈畸形
2、先天性齿状突不连
3、自发性寰枢椎半脱位
治疗病例一
寰枢椎复位+枕颈融合术
病例二
后路寰枢椎复位+枕颈融合术
术后影像资料病例一病例二手术前后影像资料对比病例一病例二讨论
从病例一、二及大量的临床病理不难得出，神经外科在颅颈交界区畸形诊疗中有着如下几个优势：
1
先天性齿状突小骨合并寰枢椎半脱位，属于颅颈畸形的一类，多数还合并颅底陷入、chiari畸形等先天性畸形，这是神经外科常见疾病，在神经外科界已成为常规手术，开展的单位遍布全国。
2术中复位的力度远超传统的术前牵引，大多数矫形外科对这类患者做术前牵引，然后术中象征性的打上钉子固定，并不敢做术中复位（因为枕颈交界区内的延髓、上颈髓、椎动脉对他们来说非常凶险），但实际上这样做大多数病例是根本无法达到复位的。3多数患者枕颈复位才能达到足够的力度。C12只能固定，但复位力度有限，不是此类病人首选。4颈1-2固定技术，国际上最负胜名的正是印度的神经外科医生AtulGoel发布得最多，在目前国内脊柱神经外科界也不过就是个普通技术，大多数脊柱神经外科医生都是从上颈椎做起的，早已掌握了C1、2内固定技术。5病例二植骨主要在C12小关节间进行，而不是固有观念认为的在枕颈间大量植骨，这是观念的滞后。总结
从上述病例和讨论不难看出神经外科在颅颈交界区畸形诊疗中优势巨大比如创伤小、对其他组织的影响小、患者复位良好、诊疗观念与国际接轨较先进等。
结论（脊柱）神经外科颅颈畸形患者诊疗的必然选择！
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晏教授
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